Hiperamonemia

Ocurre cuando existe una cantidad elevada de amonio en el cuerpo, lo cual indica que el ciclo de la urea no está funcionando de manera correcta.

El amonio baja los niveles de alfa cetoglutarato lo que produce retraso mental, balbuceo, somnolencia, temblores, coma, muerte o coma hepático.

La hiperamonemia puede ser adquirida enfermando al hígado o hereditaria si la persona nace sin las enzimas necesarias para el ciclo de la urea.

La enzima ornitin transcarbamilasa está ligada al cromosoma X autosómico recesivo, lo cual indica que la enfermedad se presente más en los hombres.

Cuando falla el transporte de mitocondrias al citosol se produce e síndrome de las tres H

Hiperamonemia
Hipercitrulinemia
Hiperornitinuria.

La glutamina almacena el amonio. Tal aminoácido se crea cuando se junta al glutamato con el amonio. la glutamina suelta su amonio en hígado y riñon.

Los niveles de amonio en el cuerpo están dados por los aminoácidos, la glutamina y la flora intestinal. La urea es el producto final del catabolismo de proteínas.

Cuando la urea se encuentra elevada en orina, es síntoma de que se consumen muchas proteínas, pero si la urea está elevada en sangre indica una falla renal.